释义 |
pyruvate dehydrogenase
丙酮酸脱氢酶:一种多酶复合物,催化丙酮酸+NAD++CoA-SH=乙酰CoA+CO2+NADH的全部反应。此复合酶由三种酶构成,即丙酮酸脱氢酶(硫辛酰胺)〔EC 1.2.4.1〕,二氢硫辛酸乙酰转移酶〔EC 2.3.1.12〕和二氢硫辛酸脱氢酶〔EC 1.8.1.4〕;需要5个辅因子,包括焦磷酸硫胺素、脂肪酸、辅酶A、黄素腺嘌呤二核苷酸和NAD+。所催化的反应在线粒体中进行,经三羧酸循环产生乙酰辅酶A供脂肪酸合成、乙酰化以及氧化成CO2和水。缺乏此复合酶任一种成分,皆可造成共济失调和精神运动性阻滞 |