单词	hemoglobin
释义	hemoglobin [ˌhi:məuˈɡləubin]血红蛋白：红细胞在骨髓中发育形成的输氧色素，由四个血红素基和一珠蛋白构成的结合蛋白，它与氧的结合为可逆性。一分子血红蛋白含4条珠蛋白多肽链，成人标为α、β、γ和δ，每条多肽链含数百个氨基酸，这些链的特殊组合决定了血红素的类型。不同型血红蛋白分子的链的数目，再以下标数字来表示，例如胎儿血红蛋白hemoglobin F可写作α2Aγ2F，它是新生儿血内的主要类型；成人血内以Hemoglobin A为主，它的构成可写作α2Aβ2A或α2β2；hemoglobin A2的构成为α2Aδ2A2或α2Aδ2，它在成人血内通常只有少量。已报道过多种血红蛋白，如血红蛋白S，C，D，E，G，H，I，J，K，L，M，N，Q，Norfolk，Barts等，它们的电泳活动度和特性均不同，参看hemoglobinopathy项下。由于生化技术的改进，已发现了更多的血红蛋白类型，也制定了一些命名的标准。将血红蛋白泳动度以大写字母表示，若两种或多多种血红蛋白具有相同的泳动度时，再以发现该血红蛋白的地域名称用小写字母置于下角。例如，Ms型血红蛋白为hemoglobin MS或MSaskatoon；MM型血红蛋白为hemoglobinMM或MMilwaukee。为了限制使用大写字母，新发现的血红蛋白可以简单地使用发现的实验室、医院或城市作为命名，如hemogobinNorfolk，若已知每条肽链的氨基酸数量，则可以用上标的小角码表示。红蛋白的符号为Hb 习惯用语   hemoglobin A 血红蛋白A：正常成年人血红蛋白，由两条α链和两条β链组成，α2Aβ2A   Bart's hemoglobin Bart血红蛋白：一种异常血红蛋白，由四条γ链组成，对氧有高度亲和性   h C 血红蛋白C：为一种较常见的异常血红蛋白，赖氨酸替代了它的β链第6位上的谷氨酸，是最早发现其分子组成异常的血红蛋白之一。纯合子可见脾肿大、中度或轻度溶血性贫血、复发性黄疸，以及周围血中的网织红细胞及靶细胞增多。杂合子状态则不出现贫血，也无症状，但血液中可见靶细胞增多   hemoglobin carbamate 氨基甲酸血红蛋白：为血红蛋白和CO2的复合物，对红细胞输送CO2甚为重要   hemoglobin Chesapeake Chasapeake血红蛋白：一种异常的血红蛋白，因α链中一精氨酸被亮氨酸取代而使分子结构异常，对氧有高度亲和力   hemoglobin D. 血红蛋白D：为数种分子形式的异常血红蛋白，其特征为用滤纸或醋酸纤维素进行电泳时，其速度与血红蛋白S相同，但用酸性琼脂凝胶作电泳时则泳动率有所不同。纯合子有轻度溶血性贫血，周围血液中含有大量的靶细胞；杂合子无临床或血液学异常出现   deoxygenated hemoglobin 还原血红蛋白：见deoxyhemoglobin项下   hemoglobin E 血红蛋白E：由于血红蛋白中β链突变而形成的一种异常血红蛋白，常见于东南亚一带，尤以泰国较多。纯合子表现为轻度溶血性贫血，脾常不肿大，周围血中含大量正色性靶细胞；杂合子无临床及血液学异常   hemoglobin F 胎儿血红蛋白：同fetal hemoglobin   fetal hemoglobin 胎儿血红蛋白：胎儿血中约有一半以上为胎儿血红蛋白，它由两条α链和两条γ链组成，即(α2Aγ2F)，成人血中可含少量，再生障碍性贫血、白血病和某些地中海贫血时增多。该血红蛋白在生理条件下，与氧的亲和力比血红蛋白A高   glycosylated hemoglobin 糖化血红蛋白：同hemoglobin A1c   Gower hemoglobin Gower血红蛋白：为胚胎早期的正常血红蛋白，有Ⅰ、Ⅱ两型，一种由4条ε链(ε4)组成，另一种有两条α链和两条ε链(α2Aε2)组成。均在胎儿期内消失   hemoglobin Gun Hill Gun Hill血红蛋白：由β链节段性氨基酸缺失而产生的一种不稳定血红蛋白，它不能结合血红素，并能导致轻度溶血性贫血   hemoglobin H. 血红蛋白H：一种由4条β链构成的能快速泳动的异常血红蛋白，对氧有高度亲和力，在不同种族的α型地中海贫血患者中发现，临床症状为慢性溶血性贫血伴有脾肿大，着色不足，红细胞大小不均和异形红细胞症，用体外活体染色法可检出包涵体   hemoglobin Ⅰ 血红蛋白Ⅰ：α链上有一个氨基酸被取代而形成的异常血红蛋白，可致不明原因的红细胞镰变   hemoglobin Lepore Lepore血红蛋白：由两条正常的α链和两条由β及δ链片段融合形成的链，组成一种异常血红蛋白；虽在理论遗传上引起了相当重视，但它仅引起轻度贫血，并不产生特殊的临床问题   hemoglobin M 血红蛋白M包含多种能引起正铁血红蛋白血症的异常血红蛋白，它们或是在α链或在β链上有氨基酸被置换   mean corpuscular hemoglobin 红细胞平均血红蛋白量：见MCH项下   muscle hemoglobin 肌红蛋白：见myoglobin项下   nitric oxide hemoglobin 氧化氮血红蛋白：为氧化氮和血红蛋白的一种稳定化合物   oxidized hemoglobin ,oxygenated hemoglobin 氧合血红蛋白：同oxyhemoglobin   hemoglobin Rainier Rainier血红蛋白：β链第145位由组氨酸置换酪氨酸而形成，对氧的亲和力增强，伴红细胞增多   reduced hemoglobin 还原血红蛋白：同deoxyhemoglobin   hemoglobin S 血红蛋白S：为最常见的异常血红蛋白，其β链的第6位由缬氨酸替换谷氨酸而形成；杂合子出现镰状细胞性状，纯合子则导致镰状细胞性贫血。对本病分子结构基本异常的阐明是生化遗传学进展的里程碑，因为它为继续研究奠定了基础，并证明一个氨基酸的置换能产生多种临床症状   hemoglobin Seattle Seattle血红蛋白：β链第76位由谷氨酸置换丙氨酸而形成的异常血红蛋白。它对氧的亲和力很低   hemoglobin Yakima Yakima血红蛋白：β链第99位由组氨酸置换天冬氨酸而形成的异常血红蛋白，对氧的亲和力增强，伴有红细胞增多
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