单词	thalassemia
释义	thalassemia [ˌθæləˈsi:miə]地中海贫血：一组性质不尽相同的遗传性溶血性贫血，其共同特点为都有一种以上血红蛋白多肽链的合成速率减低，按其受累多肽链(α，β，δ)分类。α型和β型是地中海贫血的两大类，纯合子表现为严重贫血或宫内夭亡，杂合子则表现为较轻的红细胞异常。α-地中海贫血系血红蛋白α链合成减慢所致，纯合子碍难生存，产出的死婴水肿。杂合子则无症状或轻度贫血。β-地中海贫血为血红蛋白β链合成减慢所致，纯合子病变即Cooley氏贫血，儿童幼红细胞性贫血或重型地中海贫血，患者血红蛋白A完全缺如，新生儿期即发病者病情严重，表现为溶血性、低色素和小细胞性贫血，肝脾高度肿大，骨畸形，先天愚型样面容，心脏肥大。杂合子病变即轻型地中海贫血，血红蛋白A合成一般迟缓，无症状，但有时中度贫血和脾肿大。δ-地中海贫血系血红蛋白δ链合成抑制，但无临床意义。δβ-地中海贫血为杂合子地中海贫血，血红蛋白的δ链和β链合成都减少，临床表现与β-地中海贫血相似 习惯用语   hemoglobin C-thalassemia 血红蛋白C地中海贫血：见disease项下   hemoglobin E-thalassemia 血红蛋白E地中海贫血：见disease项下   hemoglobin S-thalassemia 血红蛋白S地中海贫血：镰状细胞地中海贫血   thalassemia intermedia 中间型地中海贫血：临床表现居纯合子和杂合子β-地中海贫血之间的地中海贫血   thalassemia major 重型地中海贫血：见β-thalassemia   thalassemia minor 轻型地中海贫血：见β-thalassemia   sick cell-thalassemia 镰状细胞性地中海贫血：见disease项下
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