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单词 carbamoyl-phosphate synthase(ammonia)
释义 carbamoyl-phosphate synthase(ammonia)
〔EC 6.3.4.16〕氨甲酰磷酸合成酶(氨):一种连接酶(合成酶),催化下述反应:2ATP+NH3+CO2+H2O=2ADP+正磷酸盐+氨基甲酰磷酸。主要存在于肝线粒体内。该反应是通过尿素循环合成尿素的第一步。该酶的缺乏是常染色体的隐性遗传,可致血氨过高(第二型)
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更新时间:2025/5/30 1:33:19