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单词 protoporphyria
释义 protoporphyria
原卟啉症:一种常染色体的显性疾患,为红细胞生成性卟啉症的一种。特点为红细胞、血浆、肝脏和粪便中原卟啉浓度增高,以及皮肤有多种多样的光敏性改变,从烧灼或瘙痒感到出现红斑、斑块样水肿和风团

习惯用语

  erythrohepatic protoporphyria , erythropoietic protoporphyria
红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症:一常染色体显性卟啉症,伴有红细胞生成和肝损害,生化特点为红细胞中游离原卟啉浓度升高,常伴有血浆和粪中原卟啉浓度增高。临床表现为皮肤暴露于日光后出现瘙痒、红斑和水肿,有些病例发生肝功衰竭
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更新时间:2025/5/26 6:21:52