〔EC 1.3.99.3〕酰基辅酶A脱氢酶:氧化还原酶类中几种利用黄素电子受体促使酰基辅酶A硫酯氧化为烯酰基辅酶A的酶。此反应是脂酸降解的一步,专门生成烯酰基辅酶A的反式异构体。各酶对酰基链的长度范围皆有特异性。另见flavoprotein项下electron transfer flavoprotein
习惯用语long-chain a-CoA (LCAD) deficiency
长链酰基辅酶A脱氢酶(LCAD)缺乏:因无作用于长链脂酸的酰基辅酶A脱氢酶而使线粒体β氧化障碍。临床表现与MCAD相似,但尿中排出的是长链二羧酸,患者横纹肌软弱,心亦扩大medium-chain acyl CoA dehydrogenase -CoA d.(MCAD) deficiency
中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏:因无作用于中链脂酸的酰基辅酶A脱氢酶而使线粒体β氧化障碍。表现为复发性低血糖、呕吐和嗜睡,尿中排出中链二羧酸,生酮作用甚微,血浆和组织中肉碱水平减低Short-chain acyl CoA dehydrogenase -CoA d.(SCAD) deficiency
短链酰基辅酶A脱氢酶(SCAD)缺乏:因无作用于短链脂酸的酰基辅酶A脱氢酶而使线粒体β氧化障碍,临床表现不一,但肌病及肉碱聚集和排出异常则常有之