单词	methylcrotonoyl-CoA carboxylase
释义	methylcrotonoyl-CoA carboxylase 〔EC6.4.1.4〕甲基巴豆酰辅酶A羟化酶：为催化下述反应的连接酶，ATP＋3-甲基巴豆酰辅酶A＋HCO3－＝ADP＋正碳酸盐3-甲基戊烯二酰辅酶A。此酶系生物素蛋白，这是应用亮氨酸为燃料的反应的一步。酶的遗传性缺陷可致β-甲基巴豆酰甘氨酸尿症
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