单词	agammaglobulinemia
释义	agammaglobulinemia 血丙种球蛋白缺乏〔症〕：血中各种免疫球蛋白均缺如 习惯用语   Bruton's agammaglobulinemia Bruton型无丙种球蛋白血〔症〕：x连无丙种球蛋白血症；同x-linked agammaglobulinemia   common variable agammaglobulinemia 普通易变型无丙种球蛋白血症：见immunodeficiency项下   lymphopenic agammaglobulinemia 淋巴细胞减少性无丙种球蛋白血症：严重联合型免疫缺陷；见immunodeficiency项下   Swiss type agammaglobulinemia 瑞士型无丙种球蛋白血症：一种严重的联合型免疫缺陷；见immunodeficiency项下severe combined immunodeficiency   x-linked agammaglobulinemia , x-linked infantile agammaglobulinemia x连无丙种球蛋白血症，婴儿伴性无丙种球蛋白血症：一种x连隐性遗传的原发性免疫缺陷，表现为循环中B淋巴细胞、浆细胞和淋巴组织中生发中心的缺如，以及循环中免疫球蛋白水平的极度低下。患儿生后6～9月内，因尚有经胎盘获得的母体免疫球蛋白而保持健康，此后即屡遭有荚膜的细胞外剧毒细菌的感染，如葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、流感杆菌等，对此须以抗生素预防及免疫球蛋白的补偿疗法以事控制。患儿对多数病毒感染和活疫苗的反应机能还是正常的，但对肝炎病毒及肠病毒感染的易感性则增高。病理缺陷似系前B细胞不能分化为成熟的B细胞
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