单词	glycogen phosphorylase
释义	glycogen phosphorylase 〔EC 2.4.1.1〕糖原磷酸化酶：一种转移酶，催化以下反应：(1，4-α-D-葡萄糖基)n＋正磷酸＝(1，4-α-D-葡萄糖基)n－1＋1-磷酸-α-D-葡萄糖。此反应在肝内可使血糖得到补充，在肌肉内则动员糖原为燃料。此酶以两种形式存在，非活化形式(磷酸化酶b，磷酸化酶H)在磷酸化酶激酶催化下转变为活化形式(磷酸化酶α，磷酸化酶P)。磷酸化酶b亦可不经磷酸化而由5-AMP所激活。糖原磷酸化酶缺乏(为常染色体隐性性状)导致糖原贮积症。糖原贮积症V型(McArdle病)患者肌肉内缺乏糖原磷酸化酶；糖原贮积症Ⅵ型(Hers病)患者肝内缺乏此酶
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