释义 |
ichthyosis [ˌikθiˈəusis] 鱼鳞病,鱼鳞癣:以皮肤过度和异位角化并造成皮肤非炎性鳞屑为特征的一组皮肤病变。皮肤角蛋白产生过多,储留过多,或角蛋白分子缺陷造成皮肤角质层肥厚。有许多比喻已被用来描述不同类型和不同分期的鱼鳞病中皮肤的外观和质地,如鳄皮样,火棉胶样,鱼皮样,箭猪皮样。大部分鱼鳞病是遗传性的,但有些可能是获得性的,并可能伴有多种全身性疾病。或可能是患某些遗传性综合征时的突出表现。本术语常用来专指i. vulgaris
习惯用语
  ichthyosis congenita; congenital ichthyosis
先天鱼鳞病,先天鱼鳞癣:出生时即有的鱼鳞病,另见baby 下的collodion baby及fetus的harlequin fetus   ichthyosis hystrix
高起鱼鳞病,高起鳞癣:一种局部性表皮松解性角化过度,有线状表皮痣的外观   lamellar ichthyosis
板层状鱼鳞病,板层状鳞癣:一种慢性先天性鱼鳞病,为常染色体隐性遗传,婴儿出生时体表包有火棉胶样膜(见baby项下的collodion baby),不久脱落,皮肤覆盖有大而粗糙的鳞屑,病变累及身体的曲部,手掌和足底。普遍性的红皮病以及瘙痒为其特征。不同程度的眼睑外翻时有所见。本病可伴有矮小身材,智力发育不全,痉挛性麻痹,生殖器发育不全,先天性秃,短寿。过去本病叫作无大泡的先天性鳞癣状的红皮病nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma   ichthyosis linearis circumflexa
旋绕性线状鱼鳞病:出生时出现的一种先天性常染色体隐性遗传病,其特征是全身性的红皮病和鳞屑,伴有游走性成批的病变,并伴有外周的双边状鳞屑和屈侧皮肤的角化过度,以及手掌和足底出汗过多   ichthyosis palmaris et plantaris
掌跖角化病:同palmoplantar keratoderma   ichthyosis simplex
寻常鳞癣,单纯鳞癣:同ichthyosis vulgaris   ichthyosis uteri
子宫鳞癣:子宫内膜柱状上皮转变为复层鳞状上皮   ichthyosis vulgaris
寻常鱼鳞病,寻常鳞癣,单纯鳞癣:一种最常见的遗传性鱼鳞病,为常染色体显性遗传。有时于出生第一年后发作,但特别好发于近青春期。其特征是主要在四肢的外侧面以及背部出现细小而显著的鳞屑。四肢屈侧也有少量,腹部和面部的鳞屑较少。在手掌和足底的转折处特别明显   X- linked ichthyosis
性联锁鱼鳞病:一种仅出现于男性的性联隐性慢性遗传性鱼鳞病,可能出生时即有,或在幼儿时出现。其特征是在颈、四肢、躯干和臀部出现明显而有粘着性的棕色鳞屑。角膜混浊,但不影响视力,为常见的伴随症状。这些所见可出现于杂合型女性,但症状轻微。本病总合并有微粒体酶硫酸酯酶缺乏 |