[ˌimjunəudiˈfiʃənsi]
免疫缺陷，免疫缺损：以免疫反应缺陷为特征的免疫紊乱，可分为以下几类：抗体免疫(B细胞)缺陷，细胞免疫(T细胞)缺陷，联合免疫缺陷或吞噬机能紊乱(见附表)。i)抗体免疫紊乱：其特征是低丙种球蛋白血症，丙种球蛋白异常血症，复发性细菌性中耳炎，窦肺感染；ii)细胞免疫缺陷：其特征是，因轻度致病原或机遇病原而致的复发性感染，输血后的移植物抗宿主反应，活疫苗接种造成严重疾病；iii)吞噬机能紊乱可以是外源性的(如免疫抑制剂抑制一些吞噬细胞，或皮质类固醇引起吞噬机能紊乱)，也可以是内源性的(如与酶的不足有关)。其特征是细菌性，或有时是真菌性感染，从轻度再发性皮肤感染到致死性的全身感染。另见syndrome项下的acquired immune deficiency syndrome
习惯用语combined immunodeficiency
联合免疫缺陷：指淋巴样细胞介导的体液性(B淋巴细胞)免疫和细胞(T淋巴细胞)免疫均发生缺陷common variable immunodeficiency ;common variable unclassifiable immunodeficiency
普通可变性免疫缺陷，普通可变性不可分类性免疫缺陷：一组异质性免疫紊乱，其特征是：低丙种球蛋白血症，对抗原刺激产生抗体的反应降低，再发性脓性感染，并常合并有造血系统紊乱和自身免疫紊乱。大部病人血行中B细胞数正常，但缺乏浆细胞。因此，被认为是一种内源性B细胞分化缺陷症。许多病人也患有T细胞缺陷immunodeficiency with hyper-IgM
高IgM性免疫缺陷：以免疫球蛋白M水平升高，免疫球蛋白G和A水平降低为特征的一种少见的综合征，常伴有复发性化脓感染。本综合征可能由于生成IgM的细胞不能生成IgG和IgA所致。许多病人表现为伴性隐性遗传severe combined immunodeficiency , (SCID)
严重性联合免疫缺陷：一组以体液性免疫和细胞介导性免疫明显障碍为特征的少见的先天性免疫紊乱。其表现是：对抗原刺激没有形成抗体的反应，不呈现迟发型过敏反应，不能排斥异体组织移植物。於大多数病例，所有各种免疫球蛋白几乎完全缺如，有明显的淋巴细胞减少症。输血可导致移植物抗宿主病，通常的疫苗接种可导致预后不良的感染。如果不用组织相容性骨髓移植或胚胎组织移植，以恢复免疫功能，或不用限菌法将婴儿予以隔离，那么在出生后一年内婴儿通常会因偶然的感染而死亡。这一免疫紊乱有四个主要类型。i)Swiss型无丙种球蛋白血症：细胞和免疫球蛋白几乎完全缺如，为常染色体隐性遗传；ii)腺苷脱氨酶缺乏型：此型伴有一种特有的代谢障碍，即腺嘌呤核苷脱氨基酶缺乏，见adenosine deaminase项下；iii)T细胞缺乏型：此型B细胞水平正常，但由于缺乏T细胞，无抗体反应。此型可能既是常染色体隐性遗传又是伴性遗传；iv)网状组织发育不全型：本型乃由于生血性干细胞缺乏，并进而导致粒性白细胞，巨噬细胞以及淋巴细胞缺乏immunodeficiency with short-limbed dwarfism
短肢侏儒症型免疫缺陷：其特征是手短而肥，皮肤松垂，手脚关节过伸，并伴有抗体免疫缺陷，细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷immunodeficiency with thymoma
胸腺瘤型免疫缺陷：兼有良性梭形细胞型胸腺瘤和低丙种球蛋白血症的一种免疫缺陷；也可出现细胞介导免疫缺陷，如嗜酸性细胞减少，再生不良性或再生障碍性贫血和自身免疫病。摘除胸腺瘤并不能治愈此型免疫缺陷症，病人往往患有复发性严重感染