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UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme;N-acetyl-glucosaminephosphotransfera
释义
UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme;N-acetyl-glucosaminephosphotransfera
〔EC 2.7.8.17〕尿苷二磷酸-N-乙酰氨基葡萄糖-溶酶体酶,N-乙酰氨基葡萄糖磷酸转移酶:一种转移酶,催化的反应为尿苷二磷酸-N-乙酰-D-氨基葡萄糖+溶酶体酶-D-甘露糖=尿苷一磷酸+溶酶体酶N-乙酰-D-氨基葡萄糖-磷酸-D-甘露糖;此反应为甘露糖-6-磷酸溶酶体酶的合成所必需。缺乏该酶为常染色体隐性遗传,可导致Ⅰ型和Ⅱ型粘脂糖症
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更新时间:2025/9/2 23:28:03