单词	UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme;N-acetyl-glucosaminephosphotransfera
释义	UDP-N-acetylglucosamine-lysosomal-enzyme;N-acetyl-glucosaminephosphotransfera 〔EC 2.7.8.17〕尿苷二磷酸-N-乙酰氨基葡萄糖-溶酶体酶，N-乙酰氨基葡萄糖磷酸转移酶：一种转移酶，催化的反应为尿苷二磷酸-N-乙酰-D-氨基葡萄糖＋溶酶体酶-D-甘露糖＝尿苷一磷酸＋溶酶体酶N-乙酰-D-氨基葡萄糖-磷酸-D-甘露糖；此反应为甘露糖-6-磷酸溶酶体酶的合成所必需。缺乏该酶为常染色体隐性遗传，可导致Ⅰ型和Ⅱ型粘脂糖症
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