释义 |
angioedema
血管〔神经〕性水肿:为涉及真皮、皮下或粘膜下组织的血管反应,毛细管舒张、通透性增加而致局限性水肿,表现为巨大风团的出现。遗传性血管性水肿为一显性遗传病,内脏损害常比散发型为多,系因补体组分C1酯酶抑制剂(C1 INH)缺乏或功能障碍,致使过敏反应的几种血管活性介质水平增高。荨麻疹(q.v.)是在真皮浅层发生的同样生理反应
习惯用语
  hereditary angioedema
遗传性血管〔神经〕性水肿:遗传性C1抑制剂(C1 INH)缺乏,属显性遗传,表现为皮肤、上呼吸道和消化道的复发性水肿。它可由某些因素所介导,如轻微外伤、外界温度的突然改变、突发性情感应激反应等。有两种变异型:一种是无C1 INH生成,另一为血清有正常水平的C1 INH,但无生理功能。C1 INH缺失致使经典性补体通路活化失控,并因C1对C2和C4的作用而有激肽样物(C2激肽)产生   vibratory angioedema
震动性血管〔神经〕性水肿:因皮肤震动性刺激而发生的血管性水肿,为显性遗传病,或伴有胆碱能性荨麻疹,或在长期职业性接触震动后发生 |