单词	α-ketoisovalerate dehydrogenase
释义	α-ketoisovalerate dehydrogenase 〔EC 1.2.4.4〕α-酮异戊酸脱氢酶：一种氧化还原酶，催化反应为3-甲基-2-酮丁酸＋硫辛酰胺＝S-(2-甲基丙酰基)二氢硫辛酰胺＋CO2。此酶也作用于2-酮异己酸和2-酮-3-甲基-戊酸。该酶是支链α-酮酸脱氢酶复合物的一部分；上列反应是应用支链氨基酸亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸作燃料的一个步骤。另见maple syrup urine disease
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