单词	β-N-acetylgalactosaminidase
释义	β-N-acetylgalactosaminidase 〔EC 3.2.1.53〕β-N-乙酰氨基半乳糖苷酶：属水解酶类，催化下列反应：R-2-乙酰氨基-2-脱氧-β-D-半乳糖苷＋H2O＝ROH＋2-乙酰氨基-2-脱氧-D-半乳糖；此反应使鞘脂源的GM2神经节苷脂分解。此酶有两种同功酶，即A(αβ2)和B(B4)(氨基己糖苷酶A及B)。同功酶A(α链)缺乏(常染色体隐性遗传缺陷)引起Tay-Sachs病；同功酶A及B(β链)缺乏亦为常染色体隐性遗传，引起Sandhoff病
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